Home » Sjældne sygdomme » Se mig! Hør mig
Sponsoreret

Sig det: Anti-neutrofil cytoplasma antistof (ANCA) associeret Vasculitis. En lidelse der er nogenlunde lige så svær at udtale, som den er at diagnosticere. Men hvad er det for en sygdom? Og hvordan er udsigterne, når det gælder diagnosticering og behandling både nu og fremover? Det har vi talt med overlæge Wladimir Mietek Szpirt fra Nefrologisk Klinik på Rigshospitalet om.

Hvert år får mellem 100 og 120 danskere diagnosen ANCA Vasculitis. En yderst sjælden, kronisk og alvorlig autoimmun sygdom hvor der, som følge af et overaktivt immunsystem, opstår betændelse i de små blodkar, og som kan resultere i inflammation og skader på både de indre organer, huden samt nerve- og mave-/tarm-systemet, men i særlig grad nyrer og luftveje. Årsagen til sygdommen kendes endnu ikke. Der er dog visse faktorer, som mistænkes for at være med til at øge risikoen. Det gælder blandt andet infektioner, miljømæssige påvirkninger i vores omgivelser som for eksempel kemikalier og organiske forbindelser samt visse lægemidler, og i nogen grad genetisk disponerende faktorer.

Wladimir Mietek Szpirt

Overlæge, Nefrologisk Klinik på Rigshospitalet

Langt bedre diagnosticering

Da sygdommen opstår i de små blodkar rundt omkring i kroppen, kan symptomerne også optræde vidt forskellige steder. Det kan være i lungerne, nyrerne, nervebanerne, bihuler, øjne eller ører, ligesom graden af symptomer kan være vidt forskellig fra patient til patient.

Ifølge Wladimir Mietek Szpirt, der har beskæftiget sig med autoimmune sygdomme som ANCA Vasculitis i mange år, starter sygdommen dog typisk med influenza/forkølelseslignende symptomer, og hyppigt med gener fra de øvre luftveje, men selv om det kan kræve en vis erfaring og opmærksomhed at stille den rette diagnose, så er han optimistisk:

”Vi er gennem de senere år blevet mere opmærksomme på sygdomme som ANCA Vasculitis, og selv om det er en sjælden sygdom, viser både national og international forskning, at vi er blevet langt bedre til at stille diagnosen, ligesom vi opdager sygdommen langt tidligere i forløbet end for blot 10 år tilbage. Det sker blandt andet ved screeninger for de såkaldte ANCA-autoantistoffer, som kroppens immunsystem danner som led i den autoimmune sygdomsproces. De analysemetoder vi anvender nu om dage er langt mere tilgængelige, ligesom de er mere specifikke, hvilket vi godt kan være stolte af!”

En unik kombinationsbehandling

I takt med at man er blevet bedre til at diagnosticere sygdommen, er man også blevet bedre til at behandle patienter med ANCA Vasculitis. Symptomerne og omfanget af inflammationer er meget forskellige fra patient til patient, hvilket gør at behandlingen tilsvarende må tilpasses det enkelte sygdomsforløb. Ifølge Wladimir Mietek Szpirt er der typisk tale om en kombination af behandlinger, der dels skal dæmpe immunsystemets overaktivitet, dels standse inflammationen og de skader inflammationen forvolder nu og her:

”For tilfælde med organtruende sygdom, er der tale om immundæmpende behandling, der typisk består af en induktionsfase med 3-4 måneders intensiv terapi med kraftige stoffer, der også bruges til behandling af for eksempel kræft og blodsygdomme. Formålet med denne første fase er at opnå remission og kontrol med sygdommen. Når det er lykkedes, følges op med en mere moderat vedligeholdende behandling, som inkluderer mindre bivirkningstunge præparater i laveste dosering, som skal sikre at sygdommen holdes i ave på sigt.”

Det er dog ikke unormalt at patienter oplever tilbagefald, ikke mindst idet man i mange tilfælde tilstræber at udtrappe den medicinske behandling over tid. Derfor er det yderst vigtigt at holde øje med eventuelle symptomer samt at gå til livslang regelmæssig kontrol på de afdelinger som til dagligt arbejder med sygdommen.

Nye behandlinger på vej

Selv om man i dag benytter sig af effektive, personaliserede behandlingsregimer, tilpasset til sygdommens sværhedsgrad, så opstår der hyppigt bivirkninger. Ikke mindst fordi en del af behandlingen består af prednisolon (red. binyrebarkhormon), som i betydelig grad kan foranledige både fysiske og psykiske gener. Men også her er der lyse udsigter:

”Der er en række nye potentielle stoffer på vej fra flere medicinelle firmaer, som blandt andet vil kunne blokere inflammationen uden at man skulle bruge prednisolon i behandlingen. På den måde vil man kunne undgå prednisolon-relaterede bivirkninger. Så forhåbentlig vil vi i fremtiden kunne behandle ANCA Vasculitis helt uden brug af binyrebarkhormon – og med færre bivirkninger,” slutter Wladimir Mietek Szpirt.

Så håbet er, at nye behandlingsprincipper der er på vej – eller måtte komme – kan være bedre eller mindst lige så effektive og have en mere gunstig bivirkningsprofil end de på nuværende tidspunkt dokumenterede og effektive regimer.

Læs mere på myancavasculitis.com.

This page has been funded by Vifor Pharma, but editorial control lies within the contributors. Vifor only performed a medical accuracy review, but was not othervise involved in the content.

Tekst: Rikke Kokholm

Næste artikel