Pulmonal Arteriel Hypertension (PAH) er en sjælden lungelidelse, som ofte rammer unge kvinder. Personer med PAH har øget blodtryk i blodkarrene, som fører blod fra hjertet til lungerne, idet væggen i blodkarrene bliver tykkere.
“Alt afhængigt af hvilket data man ser på, er der cirka 5-15 pr. million danskere, der får PAH årligt. Principielt kan det ramme alle aldersgrupper, men den hyppigste er en kvinde sidst i tyverne og opefter. Gennemsnitsalderen er dog stigende,” pointerer Mads Jønsson Andersen, afdelingslæge, Ph.D., Afdeling for Hjertesygdomme, Aarhus Universitetshospital.
Mads Jønsson Andersen
Afdelingslæge, Ph.D., Afdeling for Hjertesygdomme, Aarhus Universitetshospital
Subtile symptomer
Man får konstateret PAH, når man har et forhøjet tryk i lungekredsløbet. Hos en rask person udvider blodkarrene sig, hvilket ikke er muligt for personer med PAH. Derfor bliver det sværere for hjertet at pumpe blod gennem lungerne. Det mindsker tilførslen af blod til hele kroppen og belaster til sidst hjertet.
“I begyndelsen er symptomerne subtile. Man kan få mere åndenød og blive hurtigt træt. Folk føler, at de ikke kan det samme som tidligere, men bortforklarer det med dårlig form, overvægt eller astma. Derfor kan der desværre gå flere år før det bliver opdaget. Langsomt bliver det værre som sygdommen skrider frem. Og tilfælde med åndenød, træthed og besvimelsestilfælde eskalerer, ” fortæller Mads Jønsson Andersen og uddyber: “Modstanden i lungens kredsløb bliver til sidst så stor, at det belaster hjertet. Hjertet pumper blod gennem hjertekredsløbet, og hvis modstanden bliver så stor, at pumpen svigter, så er det tegn på hjertepumpesvigt. Man får væske i kroppen og ikke nok ilt til lungerne.”
Ultralydsscanning af hjertet
Når alarmklokkerne ringer hos egen læge, bliver man henvist til en hjerteafdeling, hvor man udfører en ultralydsscanning af hjertet. Derefter bliver man sendt til et specialcenter, hvor man bliver udredt. ”Man udfører blandt andet en hjertekateterisation, for at måle om der er tale om PAH,” supplerer Mads Jønsson Andersen.
Til behandling af PAH tilbydes flere typer lægemidler, som får blodkarrene i lungerne til at udvide sig. De gives enkeltvis eller i kombination med hinanden. Der findes også andre former for behandling, herunder vanddrivende og blodfortyndende medicin.
“Så håber vi på at kunne holde folk stabile på denne behandling. Ellers giver vi medicin subkutant eller intravenøst kontinuerligt via en pumpe. Den sidste mulighed er lungetransplantation,” forklarer Mads Jønsson Andersen og tilføjer: “Hvis folk er stabile, går de til kontrol 1-2 gange årligt på Aarhus Universitetshospital. Hvis de er på pumpe, kommer de til pumpefyldninger månedligt. Hvert 2-3 år får man lavet en undersøgelse af hjertes anatomi og funktion.”
Det seneste årti er chancen for at overleve med PAH blevet væsentligt bedre. Behandlingen er med til at forbedre fysisk evne og forhøje livskvaliteten.
Tekst: Katrine Williams