Hvert år diagnosticeres mellem 100 og 120 danskere med ANCA associeret Vasculitis. En sjælden sygdom der for mindre end en generation siden var dødelig – men som vi i dag blevet bedre til både at diagnosticere og behandle.
Men hvad er det egentlig for en sygdom? Og hvordan er udsigterne, når det gælder diagnosticering og ikke mindst behandling? Det har vi snakket med Jon Waarst Gregersen, overlæge på nyremedicinsk afdeling på Aalborg universitetshospital om.
”ANCA associeret vasculitis er en auto-immun sygdom, hvor immunapparatet reagerer uhensigtsmæssigt og alt for kraftigt mod kroppens egne celler. Det sker som følge af et overaktivt immunsystem, hvorved der opstår en betændelsesreaktion i de små blodkar. Da vi har blodkar overalt i kroppen, kan der derfor også opstå inflammation overalt i kroppen, dog oftest i de områder med størst blodgennemstrømning såsom nyrer og luftveje,” fortæller Jon Waarst Gregersen.
Fordi sygdommen kan opstå overalt i kroppen, kan symptomerne også være svære at gennemskue. For langt de fleste vil der typisk være tale om ømme muskler og led, vægttab samt feber on/off. Symptomer som alle er et udtryk for overbelastning af immunapparatet – som ved for eksempel influenza – men som kan vise sig at være langt alvorligere.
Jon Waarst Gregersen
Overlæge på nyremedicinsk afdeling på Aalborg Universitetshospital
Bilen på vejen
”Forestil dig at du kører i en bil mod Skagen og drejer forkert. Så snart du opdager det, vil du naturligvis sørge for at komme tilbage på ruten. Det kræver måske et par højresving og en mindre omvej, men intet alvorligt. Hvis man sammenligner bilturen med immunsystemet hos patienter med ANCA, så opdager det ikke, at det er på vej i den gale retning. Så fra at køre på en lille vej i adstadigt tempo, drøner det pludselig ud af motorvejen uden mål og med. Og sådan har immunapparatet det hos patienter med ANCA associeret vasculitis. Det kører for hurtigt og kører forkert,” forklarer Jon.
Selve årsagen til sygdommen kender man endnu ikke. Noget tyder dog på, at man kan være genetisk disponeret og at disse gener i samspil med for eksempel en infektion eller vaccination på et uhensigtsmæssigt tidspunkt, hvor immunforsvaret måske allerede er svækket, kan være udløsende.
En langt sygdomsforløb
Selv om ANCA associeret vasculitis er en alvorlig sygdom, så opstår den sjældent akut. Tvært imod er det ofte et sygdomsforløb over flere måneder, siger Jon Gregersen:
”Man har måske hostet længe eller haft småfeber og går til egen læge, der sender en hjem igen med besked om at det nok er en virus. Men det er det ikke. Man hoster stadig, og så kommer man igen og igen og igen – indtil man sendes videre.”
Der kan derfor godt gå længere tid inden man bliver udret. Og det er netop en af udfordringerne ved sygdommen: Man kan ikke scanne eller tage specifikke prøver der viser, at der er tale om ANCA associeret vasculitis. Det kan med andre ord være et både stort og kompliceret puslespil at stille den rigtige diagnose.
”Når patienterne kommer til os på Aalborg Universitetshospital, er symptomerne ofte meget udtalte, og brikkerne så store, at det er forholdsvis nemt at lægge puslespillet og dermed også sætte den rigtige behandling i gang, men sådan er det typisk ikke hos egen læge.”
Immunforsvar ude af kontrol
Når vi snakker behandling, så gælder det om at bremse bilen, der skal til Skagen, inden den ender i Aarhus. I tilfældet med ANCA associeret vasculitis sker det med en kombination af stærk immundæmpende medicin – typisk højdosis binyrebarkhormon, der har til formål at ”bremse bilen” og anden kraftig medicin, som så at sige ”resetter” immunforsvaret og stopper inflammationen i kroppen.
Takket være denne behandling er det muligt at få immunsystemet til at køre i den rigtige retning om end i lidt lavere hastighed end normalt. Derefter følger en vedligeholdelsesperiode på 1-3 år, for at holde sygdommen i ave. Det kan dog ske, at patienter oplever tilbagefald, forklarer Jon:
”Det er som bekendt ikke en sygdom man kan kureres for – den er kronisk, og derfor følger vi også patienterne hele livet igennem og er altid klar, hvis der skulle opstå problemer.”
Sparring og samarbejde er vejen frem
På Aalborg universitetshospital har man de seneste år gjort en målrettet indsats for at kunne hjælpe patienter med ANCA endnu bedre.
”Hvor man som patient tidligere kunne risikere at skulle forbi både en nyremediciner, en gigtlæge og måske en lungelæge – alt efter symptomer – så har vi i dag etableret et tæt samarbejde her med et fælles ambulatorium, hvor vi kan sparre afdelinger og eksperter imellem og trække på hinandens unikke kompetencer. Det giver ikke blot mindre spildtid både for patienterne og for os. Det giver også større tryghed for patienterne.”
Der er således sket meget på området igennem de seneste 10-15 år. Selve behandlingen er stort set den samme, men der arbejdes hele tiden målrette på at gøre det nemmere at leve med sygdommen, samt minimere bivirkninger og behandle i kortere tid.
”Og så er der også nye behandlinger på vej med endnu færre bivirkninger, så det tegner lovende,” slutter Jon.
This page has been funded by Vifor Pharma, but editorial control lies with the contributors. Vifor only performed a medical accuracy review but was not otherwise involved in the content.
Af Rikke Kokholm